ГЮНТЕРА СИНДРОМ


ГЮНТЕРА СИНДРОМ
(описан немецким терапевтом Н. GUnther, 1884–1956; синоним – уропорфирия эритропоэтическая) – наследственное заболевание, характеризующееся снижением активности уропорфириноген-III-синтетазы с накоплением и усилением экскреции порфиринов. Манифестирует до 5 лет ярко-розовой или красной окраской мочи, фотодерматозом (образование под влиянием солнечного света пузырей, язв, атрофических изменений, рубцов); кожные повреждения часто инфицируются, повторные изъязвления и рубцы приводят к тяжелым деформациям лицевых структур, пальцев; характерны конъюнктивиты, кератиты, гемолитическая анемия со спленомегалией и образованием богатых порфиринами желчных камней. За счет содержания порфирина в эмали и дентине зубы окрашены в желто-коричневый, красно-коричневый или фиолетовый цвет. Содержание уропорфиринов I и III в крови и моче повышено, порфобилиноген в моче отсутствует. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое, включает охранительный режим для кожи (ограничение ее травматизации и воздействия солнечного света); по показаниям – переливание эритроцитарной массы, спленэктомия.

H. GUnther. Die Hamatoporphyrie. Deutsches Archiv fUr klinische Medizin, 1912; 105: 89–146.


Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.

Смотреть что такое "ГЮНТЕРА СИНДРОМ" в других словарях:

  • Синдром Вольфсона–Резника–Гюнтера — При метастазах рака в позвонок болезненность при давлении на его остистый отросток и при постукивании по этому отростку. Кроме того, возможна корешковая боль, иррадиирующая в соответствующий сегмент тела, усиливающаяся при ходьбе. Обычно повышены …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Мезенхимальные дистрофии — (стромально сосудистые дистрофии) нарушения метаболизма, развивающиеся в строме органов. Содержание 1 Классификация 2 Мезенхимальные липодистрофии …   Википедия

  • Смешанные дистрофии — (паренхиматозно мезенхимальные дистрофии, паренхиматозно стромальные дистрофии) дисметаболические процессы, развивающиеся как в паренхиме, так и в строме органов. Основная статья: Альтеративные процессы (патологическая анатомия) Содержание 1… …   Википедия

  • Патологическая анатомия твёрдых тканей зуба — Патологические процессы в твёрдых тканях зуба традиционно подразделяются на две группы кариес и некариозные поражения. Содержание 1 Кариес (caries) 1.1 Этимология термина «кариес» …   Википедия

  • Вампир — Картина «Вампир», автор Philip Burne Jones, 1897 Эта статья рассказывает о вампирах из фольклора и легенд. О вампирах из художественных произведений см. Вампиры в искусстве. О реальных летучих мышах, питающихся кровью см. Вампиры (млекопитающее) …   Википедия

  • Нюрнбергский процесс — У этого термина существуют и другие значения, см. Нюрнбергский процесс (значения) …   Википедия

  • Обеднённый уран — Обеднённый уран  уран, состоящий в основном из изотопа урана 238 (U 238). Природный уран состоит примерно из 99,27 % U 238, 0,72 % U 235 и 0,0055 % U 234. Так как в ядерных реакторах и ядерном оружии используется U 235,… …   Википедия

  • Использование армией США боеприпасов с обеднённым ураном — Снаряды с обеднённым ураном для артиллерийского комплекса Mark 15 Phalanx CIWS на борту американского линкора USS Missouri (BB 63). Фотография военно морских сил США, 1987 год Использование армией США боеприпасов с обеднённым ураном … …   Википедия

  • В мифологии Вампир — Картина «Вампир», автор Philip Burne Jones, 1897 Эта статья рассказывает о вампирах из фольклора и легенд. О вампирах из художественных произведений см. Вампиры в искусстве. О реальных летучих мышах, питающихся кровью см. Вампиры (млекопитающее) …   Википедия

  • Вам-пир — Картина «Вампир», автор Philip Burne Jones, 1897 Эта статья рассказывает о вампирах из фольклора и легенд. О вампирах из художественных произведений см. Вампиры в искусстве. О реальных летучих мышах, питающихся кровью см. Вампиры (млекопитающее) …   Википедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»

We are using cookies for the best presentation of our site. Continuing to use this site, you agree with this.